말단 비대

참조: 거인주의

정의

말단 비대증은 성인기에 hGH 호르몬의 "과분비"로 인해 발생하는 드문 만성 장애 증후군입니다.

증상 및 합병증

추가 정보: 말단 비대 증상

거인주의: 아버지 옆에 있는 2m, 72cm인 로버트 와들로는 발달 중 GH의 과다분비 효과를 보여줍니다.

아동기 및 사춘기 동안의 과도한 성장 호르몬은 키의 과장된 성장(거대증)을 동반합니다. 반대로 성인기에는 골간 길이를 더 이상 늘릴 수 없기 때문에 이 질병은 신체 말단부(뼈와 연조직)의 부피 증가를 유발합니다. 이러한 변화는 손, 발, 안와 위 궁 및 턱의 눈에 띄는 확대로 이어집니다(필연적인 치아 변형 및 부정교합의 악화와 함께); 따라서 그들은 선택적으로 신체 말단에 영향을 미칩니다 질병의 우리(그리스어에서 아크로스 "끝" e 메가로스 "엄청난").

말단비대증의 특징적인 증상은 매우 느리고 점진적으로 진행되어 일반적으로 환자도 주변 사람들도 알아차릴 수 없습니다. 예를 들어 상당히 진행된 단계에서만 피험자가 지골이 장갑, 신발 또는 반지가 더 이상 맞지 않아 부풀어 오르거나, 두개골을 변경하면 모자가 너무 작아지고 음식물 찌꺼기가 치아 사이에 끼게 됩니다.

동시에 코와 입술의 크기가 커지고 광대뼈가 튀어 나와 특징적인 돌출이 나타납니다. 혀는 또한 비정상적인 성장(과광증)을 겪습니다.그러나 말단비대증 환자는 두통, 수근관 증후군, 관절염 및 관절 통증, 관절 가동성 감소, 근육통, 무력증, 무월경까지의 월경주기의 변화, 발기부전까지 발기부전, 두꺼워지고 기름진 피부, 다모증, 다한증 및 체취, 일부 내부 장기(간, 심장, 신장, 비장, 내장 및 내장 포함)의 비대 일반적으로 - 내장 비대 -), 결절성 갑상선종, 심근병증, 동맥성 고혈압, 쉰 목소리 및 깊은 목소리, 장 용종증, 시각 변화, 당뇨병, 심각한 인슐린 저항성, 시각 장애 및 요로 결석증.

말단비대증의 조기 치료는 다양한 합병증의 발병 및 악화를 예방할 수 있으며, 적절한 의학적 및 약리학적 개입 없이는 치명적일 수 있습니다.

근육량을 증가시키기 위한 목적으로 hGH를 사용한 과도한 약물 치료도 말단비대증을 유발할 수 있습니다. 이 현상은 이 증후군의 전형적인 신체적 변화를 강조하는 일부 보디빌딩 챔피언의 경쟁적인 사진과 청소년 사진을 비교함으로써 알 수 있습니다.

말단비대증의 진단은 다양한 도구적 검사(뇌하수체의 MRI 및 CT) 및 실험실(GH, IGF-1, GHRH, 프로락틴, 경구 포도당 내성 검사, 시야 측정 등)과 관련된 신체 검사를 기반으로 합니다.

원인

뇌하수체는 코의 위쪽 가장자리 뒤에 있는 뇌의 기저부에 위치한 작은 샘입니다. 다양한 뇌하수체 호르몬 중 GH는 아동기 및 사춘기 동안 골격계의 발달 및 성장 과정에 참여하는 반면 " 성인은 근육과 뼈 영양을 보장합니다. 이 기간 동안 GH의 과분비는 일반적으로 뇌하수체에 영향을 미치는 양성 종양으로 인한 것입니다. 더 드물게 말단비대증은 외부 종양(예: 폐, 췌장 또는 부신에 위치)에 의해 유발되며, 이 종양은 GH(매우 드물게 발생)를 직접 생성하거나 GHRH 호르몬을 방출하여 뇌하수체를 자극합니다.

관리 및 치료

추가 정보: 말단 비대증 치료용 의약품

치료의 목적은 GH 생성과 뇌하수체 종양의 양을 줄이는 것입니다. 이를 위해 소마토스타틴 유사체(GH 분비에 강력한 억제 작용을 발휘하는 옥트레오타이드 및 란레오타이드), 도파민과 같은 특정 약물을 투여하여 중재할 수 있습니다. 작용제(브로모크립틴) 및 성장 호르몬 수용체 길항제(페그비소만트). 외과적 치료는 비정상 덩어리를 제거하기 위한 목적으로 비강을 통해 시행하는 수술을 통해 경접형적으로 시행합니다. 말단비대증을 방사선 요법으로 치료하는 것은 수술이 비현실적이거나 원하는 효과를 나타내지 않을 때 표시됩니다. 시상 하부 - 뇌하수체 수준.