피부에.단백질 분해 효소는 가장 표면적인 부분(lamina lucida) 수준에서 세포 사이의 연결 다리의 분리를 유발합니다. 결과는 물집과 거품의 형성을 초래하는 조직 손상입니다.
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이 피부 질환은 표피의 기저막에 대해 잘못 지시된 자가항체의 존재에 의해 뒷받침됩니다.이 상호작용의 결과는 수포성 발진이 발생하는 기본 진피에서 후자가 분리되는 것입니다.
수포성 천포창의 수포는 크고 팽팽하며(즉, 고정되고 이완되지 않음) 내용물이 분명하며 심한 가려움증을 동반합니다. 종종 이러한 병변은 정상적인 피부 또는 홍반성 플라크의 가장자리에 나타날 수 있습니다. 반면에 점막의 침범은 다소 드뭅니다.
수포성 천포창은 비교적 양성의 만성 경과를 보이며 자발적 완화 기간과 재발이 번갈아 나타납니다. 어떤 경우에만 질병이 나쁜 예후와 관련되어 환자를 사망에 이르게 합니다.
진단은 피부와 혈청의 면역형광에 의해 뒷받침되는 임상적 표현과 피부 생검에 기초하여 확립됩니다.
수포성 천포창에 대한 선택 치료에는 전신 및 국소 코르티코스테로이드의 사용이 포함됩니다. 대부분의 환자는 다양한 면역억제제를 사용할 수 있는 장기 유지 요법이 필요합니다.
외관상 정상 또는 홍반. 장액 또는 혈청-혈액 함량이 있는 이러한 병변은 심한 가려움증을 유발합니다.
수포성 천포창은 유기체의 두 개의 건강하고 정상적인 구조 단백질에 대해 잘못 지시된 자가 항체의 존재로 면역학적으로 특징지어지며, 이는 위험한 항원으로 해석되므로 면역 공격의 가치가 있는 것으로 간주됩니다.
hemidesmosomes 수준에서 (즉, 기저막의 접착 영역에서);
