정의
폐고혈압이라고도 함 특발성 폐동맥 고혈압 - 병적 증가로 나타나는 다소 드문 질환입니다. 장기간 확인 가능한 원인이 없는 경우에만 폐와 심장 오른쪽의 혈압. 폐고혈압은 증상이 점진적이고 빠르게 퇴행하는 경향이 있는 심각한 질병입니다.
원인
폐고혈압과 관련하여 폐동맥과 모세혈관이 좁아지거나 폐색되어 폐에서 혈액이 정상적으로 흐를 수 없습니다.
- 가상의 위험 요소: 폐쇄성 수면 무호흡증, 장기간의 낮은 혈중 산소 농도, COPD, 폐색전증, HIV 감염, 울혈성 심부전, 폐 섬유증, 일부 심장 판막 질환, 류마티스 질환.
증상
스포츠 중 숨가쁨과 현기증은 폐고혈압 환자에게 경고해야 하는 첫 번째 징후입니다. 이 희귀 질환과 관련된 다른 재발 증상으로는 발목 부기, 청색증, 쇠약, 흉통, 피로, 실신, 빈맥, 현기증이 있습니다.
폐 고혈압에 대한 정보 - 폐 고혈압 치료를 위한 의약품은 의료 전문가와 환자 간의 직접적인 관계를 대체하기 위한 것이 아닙니다.
약
폐고혈압의 증상을 완화하기 위한 약물과 가능한 치료법에 대한 분석을 시작하기 전에 장애를 유발하는 메커니즘을 개략적으로 보고하여 치료 전략의 선택을 더 잘 이해하는 데 도움이 될 것입니다.
폐동맥의 협착 → 혈액이 폐로 흐르기 위해 고군분투 → ↑ 압력 → 우심실이 혈액을 폐로 펌프질하기 위해 과도하게 긴장 → 심실 비대 → 심부전 약화 및 심부전
폐고혈압에 대한 완전한 치료법은 아직 확인되지 않았지만 현재 치료 옵션은 증상을 완화하고 환자의 삶의 질을 개선하며 무엇보다 질병의 냉혹한 진행을 차단하거나 지연시키는 것을 목표로 합니다.
무엇보다도 (특히) 무호흡, 폐 질환 및 심장 판막 장애와 같은 폐 고혈압을 유발하거나 악화시키는 요인에 개입하는 것이 중요합니다.
의사는 유발 원인(가정 또는 확인된 경우 식별 가능한 경우)과 명백한 증상에 따라 환자에게 가장 적합한 약물을 선택할 것입니다. 일부 환자는 하지의 정맥이나 폐동맥의 혈전 형성 위험을 줄이기 위해 혈액 희석제를 복용해야 합니다.
많은 폐고혈압 환자에서 혈액 내 낮은 수준의 산소가 관찰됩니다. 이러한 경우 적절한 치료(산소 보충)로 즉시 개입해야 합니다.
폐고혈압 환자는 금연, 고지대 여행 자제, 격렬한 신체활동 및 물건 들기를 자제하고 매년 인플루엔자 및 폐렴구균 백신을 맞아야 한다.
중증인 경우 심장, 폐 또는 둘 모두의 이식을 고려할 수 있습니다.
다음은 폐고혈압 치료에 가장 많이 사용되는 약물의 종류와 약리학적 전문 분야의 예입니다. , 환자의 상태 건강 및 치료에 대한 그의 반응:
폐고혈압 치료를 위한 1차 약물:
- Ambrisentan(예: Volibris): 이 약물은 엔도텔린 수용체 억제제 계열에 속하며, 활성 성분은 혈관 수축을 담당하는 호르몬 엔도텔린의 수용체를 차단함으로써 폐고혈압의 맥락에서 치료 활성을 탁월하게 발휘합니다. 호르몬 활성을 파괴함으로써, 암브리센탄은 혈관을 확장시키고 폐압 변화를 감소시킵니다. 권장 용량은 1일 1회 5mg의 약물을 음식과 함께 또는 공복에 복용하는 것이 좋습니다.
- Bosentan (예. Tracleer) : 이전 약물과 마찬가지로 약물은 엔도 텔린-1 억제제입니다. 체중이 40kg 이상이고 폐 고혈압을 앓고있는 성인의 경우 62의 용량으로 약물 복용을 시작하는 것이 좋습니다. 5mg 1일 2회 1개월간 유지요법은 125mg까지 1일 2회 증량하는 것으로 체중 40kg 미만인 환자의 경우 62.5mg을 유지하는 것이 권장된다. 초기 및 유지 치료용 약물은 간 독성을 유발할 수 있습니다.
- 일로프로스트(예: 벤타비스): 분무기 형태로 제공되는 이 약물은 혈관을 확장시켜 혈압을 낮추고 폐고혈압으로 인한 증상을 개선할 수 있는 프로스타사이클린 유사체로 약물을 흡입하여 치료를 시작하는 것이 좋습니다. 2.5 마이크로그램의 흡입기; 5 마이크로그램의 용량으로 치료를 따르십시오. 5 마이크로그램의 용량이 환자에게 너무 강한 경우, 초기 용량으로 돌아가서 이 치료 계획에 따라 치료를 계속하는 것이 좋습니다. 하루에 6-9회 이상 스프레이를 투여하지 않는 것이 좋습니다.
- Sitacentan sodium (eg Thelin): 이 약은 엔도텔린-1 억제제 계열에 속하며, 1일 1회 100mg 1정을 식사와 관계없이 복용하는 것이 권장됩니다. . 3개월 치료 후 치료 실패 시 약물 변경 권고 2011년 간에 심각한 부작용으로 중단
- Sildenafil(예: Revatio): 이 약물은 발기 부전 치료를 위한 치료에 널리 사용됩니다. 그러나 5-포스포디에스테라제 억제제이기 때문에 혈관긴장도에 대한 질산의 효과를 조절함으로써 폐동맥의 양호한 비교적 선택적 혈관 확장제이기 때문에 폐 고혈압의 증상을 줄이는 데에도 사용됩니다. 1일 3회 20mg을 경구 투여하고, 1회 투여와 다음 투여 사이에 최소 4-6시간 간격을 둡니다. 또는 10mg(12.5ml에 해당)을 1일 3회 정맥내 일시 주사로 복용하는 것이 가능합니다. 위에서 설명한 용법은 20mg의 경구 복용과 동일한 치료 효과를 결정합니다. 일반적으로, 이 두 번째 적응증은 이전에 경구용 실데나필로 치료를 받았고 일시적으로 경구로 약물을 복용할 수 없는 환자를 위한 것입니다.
- 산화질소(예: INOmax): 흡입용 약물, 특히 저산소성 호흡부전과 관련된 신생아 폐고혈압 치료에 사용 일반적으로 약물은 단독으로 사용되지 않고 다른 특정 약물과 함께 사용됩니다. 또한 산소 공급을 개선하기 위해 보조 환기를 받습니다. 활성 성분은 400ppm 농도의 질소 가스에 희석됩니다. 정확한 복용량: 의사와 상담하십시오.
- 타다라필(예: Adcirca): 이 약은 5형 포스포디에스테라제 억제제 계열에 속하므로 효소를 차단할 수 있으므로 1일 2회 40mg 1정을 복용할 것을 권장합니다. 경증 또는 중등도의 신장 또는 간 결핍의 경우, 그러나 중증의 신장 또는 간 결핍의 경우에는 이 약의 투여를 권장하지 않는다.
폐고혈압 증상 조절을 위한 병행 요법
일부 전문가들은 또한 고혈압 치료를 위해 치료에 사용되는 표준 약물을 복용할 것을 권장하는데, 칼슘 채널 차단제(또는 칼슘 채널 차단제)와 이뇨제가 특히 적합한 것으로 보입니다.
폐고혈압의 합병증을 예방하기 위한 항응고제 치료
- 이소소르비드 이질산염(예: Carvasin, Dinike, Nitrosorbide): 이 약물은 협심증 치료에도 사용되는 질산염이며, 폐고혈압과 관련된 증상의 치료에 두 번째 선택으로 사용됩니다. 8-12시간마다 40mg의 약물 용량으로 치료를 시작합니다. 8-12시간마다 40-80mg의 용량으로 유지 요법을 계속하십시오.
- Epoprostenol(예: Flolan, Epoprostenol PHT): 혈관 확장을 촉진하고 혈소판 응집을 억제합니다. 이러한 이유로 이 약물은 폐고혈압 증상의 조절을 위한 치료에 사용됩니다. 2ng/kg/min과 동일한 약물 용량으로 치료를 시작합니다. 15분마다 2ng/kg씩 점차적으로 증량합니다. 8.6ng/kg/min을 초과하지 마십시오. 자세한 내용은 의사와 상담하십시오.
폐고혈압 치료에 대한 가설과 희망
과학자들은 세로토닌 길항제, 가용성 구아닐레이트 사이클라제 자극제, 티로신 키나제 억제제, 혈관활성 장 펩타이드와 같은 새로운 약물을 테스트하기 위해 폐고혈압 치료를 위한 연구를 진행하고 있습니다. .
