대부분
루이소체 치매는 알츠하이머병과 혈관성 치매에 이어 인간에서 세 번째로 흔한 형태의 치매입니다.
그것의 특별한 이름은 Lewy 몸이라고 불리는 불용성 단백질 응집체가 뇌의 일부 뉴런 내부에서 형성된다는 사실에서 유래합니다.
루이소체 치매를 진단하는 것은 쉽지 않습니다. 의사는 "증상에 대한 정확한 평가(매우 다양함), 일부 진단 영상 검사(CT 및 자기 공명 영상) 및 유사한 장애의 병리를 배제하는 검사를 기반으로 합니다.
불행히도 루이소체 치매는 불치의 생명을 위협하는 질병입니다.
루이소체 치매란?
루이소체 치매(또는 루이소체 치매)는 뇌의 신경퇴행성 질환으로, 사람의 인지 능력이 점진적으로 저하됩니다.
그 이름은 대뇌 피질의 세포와 흑질 Lewy 몸이라고 불리는 불용성 단백질 응집체의 환자.
알파-시누클레인으로 알려진 단백질로 구성된 루이소체는 파킨슨병 및 다계통 위축이 있는 사람들의 뉴런에서 발견되는 것과 동일한 비정상적인 클러스터입니다.
흑질
거기 흑질 - Sommering의 검은 물질이라고도 알려진 -는 대뇌 자루 근처의 중뇌와 간뇌 사이에 위치한 뇌의 특정 영역입니다.
에 흑질 두 영역을 인식할 수 있습니다. 콤팩타 (또는 컴팩트 부품) 및 소위 망상 (또는 가교된 부분).
다른 특정 기능을 통해 이 두 영역은 다양한 운동 기능의 실행 및 제어를 제공합니다.
역학
루이소체 치매는 알려진 모든 형태의 치매의 10-15%를 차지하며, 퍼짐에 따라 알츠하이머병(지금까지 가장 흔한 치매, 100건의 치매 중 50-70건) 및 혈관성 치매(약 100에 25건).
루이소체 치매는 남녀 모두에게 동일한 발병률로 영향을 미치며 대부분의 치매와 마찬가지로 65세 이상에서 더 자주 발생합니다(따라서 노년기에 더 흔합니다).
원인
여러 형태의 치매와 마찬가지로 루이소체 치매도 뇌의 뉴런이 죽거나 제 기능을 하지 못하기 때문에 발생합니다.
이와 관련된 연구는 여전히 몇 가지 물음표를 제시하지만, 연구자들은 후자의 세포질에서 형성되는 앞서 언급한 루이 소체가 뇌 세포의 사멸(또는 오작동)을 유발한다고 믿고 있습니다.
명확히 해야 할 측면
루이 소체의 역할에 대해 의사와 연구원은 아직 두 가지 측면을 명확히 밝히지 않았습니다.
- 사람의 삶의 어느 시점에서 그것이 형성되는 원인은 무엇입니까?
- 그들이 그들을 포함하는 뉴런을 손상시키는 방법.
이 두 번째 요점과 관련하여 "레비 소체가 대뇌 피질의 뉴런과 대뇌 피질의 뉴런 사이의 화학적 신호 전달을 방해할 것이라는 가설 - 아직 과학적으로 입증되지 않음"이 있습니다. 흑질; 일반적으로 신경 전달 물질이라고 불리는 분자를 주요 행위자로 하는 화학 신호.
위험 요소
다양한 연구 결과, 의사와 연구자들은 루이소체 치매의 발병에 유리한 조건 또는 위험 요인이 다음과 같다고 결론지었습니다.
- 고령
- 질병에 대한 특정 가족 소인.
특정 유전자 돌연변이가 확인되어 부모에게서 자녀에게 유전되면 치매 발병 가능성이 높아집니다. 그러나 과학자들은 이러한 유전적 이상이 매우 드물다는 점을 지적하고 있습니다.
증상 및 합병증
다른 형태의 치매와 마찬가지로 루이소체병은 초기 단계에서만 가벼운 증상을 유발합니다. 실제로, 뇌 뉴런의 개입이 점점 더 광범위해짐에 따라 인지 능력의 장애 및 변경이 가차 없이 악화되는 경향이 있습니다. 또한 질병의 마지막 단계에서는 가장 단순한 일상적인 집안일조차도 수행하는 것이 불가능합니다.
각 환자는 별개의 사례를 나타내지만 루이소체 치매의 증상은 일반적으로 알츠하이머병의 증상과 파킨슨병의 증상이 혼합되어 있습니다.
따라서 세부 사항으로 들어가면 증상 그림에는 다음이 포함됩니다.
- 주의와 경계의 문제.
그것들은 매우 일반적이고 본질적으로 다소 불규칙합니다. 사실, 그들은 시간마다 변화하는 경향이 있으며, 갑작스러운 개선과 똑같이 갑작스러운 악화가 번갈아 나타납니다. - 3차원 인식 및 물체의 거리 정량화 문제.
- 판단, 계획 및 사고의 어려움.
- 기억 상실.
그것은 질병의 말기에 더 흔한 질병입니다. - 시각적 환각 또는 존재하지 않는 것을 보는 것.
그들은 매우 자주. - 청각 환각, 즉 존재하지 않는 것을 듣는 것.
그들은 이전 것보다 덜 일반적입니다. - 파킨슨병의 전형적인 증상을 따르는 운동 문제.
가장 흔한 증상으로는 뻣뻣함과 움직임의 둔화, 얼굴의 멍한 표정, 졸음, 걸을 때 구부러진 보행, 비틀거림, 불안정한 균형 및 사지의 떨림이 있습니다.
파킨슨병의 전형적인 증상은 루이소체 치매 환자의 약 2/3에 영향을 미치며 낙상 및 일시적인 의식 상실의 원인이 됩니다.
치매가 진행될수록 이러한 모든 장애가 더 심해집니다. - 특정 수면 장애로 인해 환자는 낮에는 잠들고 밤에는 안절부절하며 잠들기가 어렵습니다.
- 착란
- 우울증
- 언어 문제
- 씹고 삼키는 데 문제가 있습니다.
이러한 장애는 특히 질병의 마지막 단계에서 두드러지며 흡입성 폐렴 또는 질식 에피소드의 가능한 원인이 될 수 있습니다.
파킨슨병의 증상은 어떻게 설명됩니까?
전문가들에 따르면 파킨슨병의 증상은 신경 세포 내부에 루이소체가 존재하는 것으로 설명됩니다. 흑질, 정확히 파킨슨병 자체와 같습니다.
첫 번째 증상이 나타난 후 환자는 얼마나 오래 살 수 있습니까?
각 환자는 자신의 사례를 나타내지 만, 루이 소체 치매 환자는 일반적으로 첫 번째 증상이 나타난 후 약 7-8 년을 삽니다.
언제 의사를 만나야 하나요?
의사는 치매의 첫 징후가 나타나는 즉시 연락할 것을 권장합니다.
이것은 질병이 점점 더 심각해짐에 따라 환자에게 미칠 수 있는 영향을 줄이기 위한 것입니다.
진단
루이소체 치매를 진단하는 것은 적어도 몇 가지 이유로 복잡합니다.
- 다른 형태의 치매(특히 알츠하이머병)와 증상의 유사성.
- 그러한 치매를 구체적으로 인식하는 검사 또는 도구적 검사의 부족. 이것은 종종 의사가 배제(감별 진단)를 진행하도록 합니다.
일반적으로 루이 치매 의심 사례에 대한 진단 정밀 검사에는 다음을 포함한 여러 가지 평가가 포함됩니다.
- 병력 분석 후 세심한 신체 검사가 뒤따릅니다.
- 신경학적 검사
- "정신 능력 분석
- 실험실 테스트
- 자기 공명 영상(MRI) 및/또는 CT 스캔(컴퓨터 축 단층 촬영)은 모두 뇌를 나타냅니다.
임상 이력 및 목적 검사
임상 병력 분석은 최초의 장애가 언제 어떻게 나타났는지, 환자가 과거에 특정 병리로 고통받거나 겪었는지, 특정 약물을 복용했는지 등을 밝히는 것을 목적으로 하는 의료 조사입니다.
가장 중요한 증상:
- 주의와 경계 부족
- 환각
- 파킨슨병의 대표적인 증상
반면에 객관적인 검사는 환자가 나타내는(또는 불평하는) 증상을 관찰하고 수집하는 것입니다.
두 경우 모두 더 자세한 증상 그림을 얻기 위해 환자의 가까운 친척(또는 환자와 많은 시간을 보내는 사람)에게도 질문하는 것이 특히 중요합니다.
신경 검사 및 정신 기술
신경학적 검사는 힘줄 반사, 운동 기술(균형 등) 및 감각 기능의 분석으로 구성됩니다.
반면에 정신 능력의 평가는 인지 능력(추론, 판단, 언어 등)과 손상 정도에 대한 연구를 포함합니다.
루이소체 치매에 경험이 있는 의사에게는 이러한 두 가지 조사가 중요한 정보를 제공할 수 있습니다.
실험실 시험
실험실 테스트 중 특히 다음 사항에 유의해야 합니다.
- 혈액 검사
- 소변검사
- 독성 시험
- 혈당 측정
그들의 실행은 무엇보다 감별 진단의 관점에서 유사한 증상에서 병적 상태를 배제하는 역할을 합니다. 예를 들어, 혈액 검사를 통해 질환이 비타민 B12 결핍과 관련이 있다는 가설을 배제할 수 있습니다.
MRI 및 CT
핵 자기 공명 및 CT는 다음과 같은 두 가지 진단 영상 검사입니다.
- 종양, 뇌졸중 및 뇌출혈의 존재를 평가합니다. 이러한 상태가 관련되지 않았는지 확인하는 것은 최종 진단의 관점에서 매우 중요한 정보입니다.
- 용어로 식별되는 뇌 영역의 모양을 관찰하십시오. 흑질. 루이 소체 치매의 경우 뇌의 이 특정 부분이 특이하게 변경됩니다.
치료
대부분의 치매와 마찬가지로 루이소체병도 신경퇴행성 질환으로 현재의 의학지식으로는 완치가 불가능한 질환입니다. 그러나 증상을 감소시키고 제한된 정도이지만 아픈 개인의 건강 상태를 개선할 수 있는 치료법이 있습니다(대증 요법).
증상 치료용 약물
환자마다 효능이 다르기 때문에 루이소체 치매에 사용되는 약물은 다음과 같습니다.
- 아세틸콜린에스테라제 억제제.
환각, 혼돈 및 졸음에 효과적일 수 있는 이 범주에 속하는 의약품은 도네페질, 갈란타민 및 리바스티그민입니다.
부작용: 속이 메스꺼움, 설사, 두통, 반복되는 피로, 근육경련. - 레보도파.
파킨슨병 증상을 감소시켜 운동 문제를 줄이는 것을 목표로 합니다.
부작용: 환각을 악화시킵니다. - 항우울제.
그들은 우울증이 특징인 루이소체 치매의 경우에 사용됩니다. - 클로나제팜.
일부 개인에서는 수면 장애를 완화합니다. - 항정신병제, 특히 할로페리돌.
환자가 판단에 심각한 어려움을 보고할 때 드물게 투여되고 저용량으로(심각한 부작용을 유발하기 때문에) 투여됩니다.
부작용: 뻣뻣함과 부동성을 유발할 수 있음
증상 치료의 일부인 기타 치료
의사와 연구원은 약물 외에도 환자에게 유익한 효과가 있다고 믿습니다.
- 물리치료. 운동 장애와 균형 문제를 개선하는 데 사용됩니다.
- 작업 요법. 그 목표는 환자를 다른 사람들로부터 가능한 한 독립적으로 만들고 그를 사회적 맥락에 다시 삽입하는 것입니다.
- 언어 치료. 언어 장애(의사소통 기술에 영향을 미침)를 완화하고 연하 기술을 향상시키는 역할을 합니다.
- 인지 자극. 여기에는 기억력, 언어 및 사고력 향상을 목표로 하는 연습이 포함됩니다.
- 시력 문제 수정. 환자들이 일반적으로 겪는 환시를 부분적으로 치료할 수 있습니다.
- 가벼운 신체 활동(간단한 산책이면 충분함)과 모든 종류의 알코올 음료, 담배 연기 및 커피 거부. 이러한 제안(주의: 첫째, 환자는 단계적으로 환자를 따라야 함)은 야간 수면을 개선하기 위해 제공됩니다.