피부 림프종
T 세포에 영향을 미치는 피부 림프종 중에서 균상 식육종과 세자리 증후군이 두드러지며, 이는 피부에 나타나 무증상이지만 치료할 수 없는 질병을 발생시키는 두 가지 원발성 신생물입니다. 이와 관련하여 대부분의 경우 치료법은 식육종이나 세자리 증후군을 앓고 있는 환자를 치료하는 데 실패하지만 치료는 증상을 완화하는 데 유용합니다.
요법
초기 단계에서 치료법은 두 피부 림프종에 대해 거의 동일합니다. 환자의 피부는 일반적으로 광선 요법, 국소 작용 코르티코스테로이드, 방사선 요법, 화학 요법, 면역 조절제 또는 벡사로텐(국소 적용 또는 전신 투여)으로 치료됩니다.
일반적으로 균상식육종과 세자리 증후군의 독성을 줄이기 위한 전신 요법은 림프종이 변형되는 단계와 가장 진행된 단계에서 사용됩니다. 그러나 일부 환자에서 전신 요법은 이미 신생물이 시작된 시점에 국소 요법보다 더 유리합니다.또한 mycosis fungoides 및 Sèzary 증후군을 가진 환자는 투여된 치료에 다른 방식으로 매우 자주 반응한다는 것을 기억해야 합니다.
Mycosis fungoides와 Sèzary 증후군은 밀접하게 관련된 두 가지 피부 신생물입니다. 일부 저자에 따르면 Sèzary 증후군은 mycosis fungoides의 백혈병 적혈구 변종인 것 같습니다.
이제 두 가지 악성 조건을 더 자세히 설명하려고 합니다.
균상 식육종
균상식육종은 T 림프구를 포함하는 "비호킨스" 림프종의 범주에 포함되는 피부 림프종입니다. 균상식육종은 첫 번째 단계에서 피부에서 시작되고, 진행 단계에서는 림프절로 퍼질 수 있고 다음으로 전이될 수 있습니다. 내부 장기 영향을 받은 사람은 수년 동안 숨겨져 다른 병리와 혼동될 수 있는 미묘한 질병인 균상식육종의 존재조차 알아차리지 못할 수 있습니다. 습진 및 소양증 홍반으로 데뷔하며, 병변은 곰팡이 감염으로 인한 병변과 매우 유사합니다. 첫 번째 기간의 염증은 일정하지 않습니다. 그 다음에 다시 나타나는 장애의 퇴행.
조직학적 관점에서 세포는 피부 표면과 표피 내 층 모두에서 뽀르티에 미세 농양으로 알려진 덩어리로 나타납니다. 질병이 진행되면 피부 병변이 악화되어 홍피증의 광범위한 상태(아토피 피부염, 발적, 스케일링, 홍반, 건선)와 관련된 부기를 유발할 수 있습니다.
균사식육종은 주로 60세 이상의 사람들에게 영향을 미치며 여성에 비해 남성의 발병률이 두 배입니다.
균상 식육종은 가장 흔한 형태의 피부 림프종이지만 비호지킨 림프종의 드문 유형으로 남아 있습니다. 이는 피부 림프종이 드물지만 확실히 공격적임을 의미합니다.
세자리 증후군
우리는 두 림프종이 밀접하게 연관되어 있다고 언급했습니다. 사실, 습진, 편평 및 홍반 병변에서 미량의 신생물 세포(뇌형이라고 함)가 확인되면 세자리 증후군이라고 합니다. 바로 이러한 이유로 이 증후군은 mycosis fungoides의 백혈병 변종.
1950년경, Sèzary 교수는 피부와 혈액에 있는 큰 비정상 세포의 존재를 발견했습니다. 이 세포는 홍피증, 비장종대(비장 부피의 비정상적 증가) 및 림프절병증(림프절 비대)을 호소하는 피험자의 피부와 혈액에 존재합니다. 질병을 감지합니다. 발견자의 이름을 딴 Sèzary 증후군은 첫 번째 단계에서 세 가지 증상(예: 비장 비대) 중 하나만 나타냄으로써 나타날 수 있습니다. 대부분의 경우 비교적 짧은 기간에 다른 두 가지 상태도 나타납니다. .
일반적으로 Sèzary 증후군을 앓고 있는 피험자는 치료에 긍정적으로 반응하지 않습니다. 통계적으로 mycosis fungoides가 있는 환자는 Sèzary 증후군에 걸린 환자보다 더 나은 예후를 보인다고 기록되었습니다.
두 피부 신생물 사이의 연결이 입증되었습니다. 진균식 식육종의 진행 단계는 실제로 Sèzary 증후군을 정의하는 피부 상태인 홍피증을 특징으로 합니다. 조직학적 연구에서 또 다른 비유가 나옵니다. 두 피부 림프종으로 퍼진 암세포는 흉선에서 유래합니다.
더욱이, 피부 병변과 림프절의 악성 침윤은 두 질병 사이의 또 다른 유사점과 악성 세포의 조직학적 특성을 나타내며, 이는 세자리 증후군과 식육종에서 거의 동일합니다.
신생물이 피부에 국한되어 남을 확률은 반대로 높지 않습니다. 앞서 언급한 질병 중 하나 또는 둘 모두가 시작된 후 무엇보다도 비장, 폐, 간, 위 및 장을 포함하는 추가 피부 질병이 발생하는 것은 매우 빈번합니다.
대부분의 림프종과 마찬가지로 병인학적 양상은 불확실합니다: 환경적 요인, 면역학적 변화, 감염 및 기타 종양은 식육종진균증 및 Sèzary 증후군의 발병에 유리할 수 있는 가능한 요인입니다. 유전적 요인은 다른 림프종보다 균상식육종과 Sèzary 증후군의 발병에 더 많이 관여하는 것으로 보입니다.
