경피증

경피증의 정의

경피증은 1930년대에 발견된 만성 질환으로 여전히 혼란과 의심을 불러일으키고 있습니다.

경피증이라고도 합니다. 진행성 전신 경화증; 그 이름은 문자 번역이 "단단한 피부"인 고대 그리스어에서 유래했습니다. 사실 이 병리는 피부에 영향을 주어 피부를 단단하게 하고 두꺼워지게 합니다. 경피증의 영향을 가장 많이 받는 부위는 팔, 다리, 입 주변 피부입니다. 그러나 모세혈관, 세동맥 및 내부 장기(심장, 신장, 내장 및 폐)로 확장될 수도 있습니다. 후자의 경우, 질병은 피험자가 사망할 때까지 매우 심각한 결과를 초래할 수 있습니다.

추가 정보: 경피증 증상

이탈리아에서 경피증은 약 70,000명에게 영향을 미치며 그 중 90%가 여성입니다. 일반적으로 40세에서 50세 사이에 발생하지만 가장 심각한 형태는 20세에서 25세 사이에 발생합니다.

원인

경피증이 그렇게 많은 사람들에게 영향을 미치면서 동시에 유발 원인이 아직 발견되지 않았다는 것이 이상하게 보입니다. 그러나 현대 연구는 각 개체의 유전적 소인이 유산 유전자는 병리 현상의 두 가지 기본 요소를 나타냅니다. 전신 경화증은 유전 질환으로 간주되지 않는다는 점을 강조해야 합니다. 사실, 영향을 받은 개인에게는 이 장애로 고통받는 가족 구성원이 없지만 한 명 이상의 친척이 다른 자가 면역 질환을 나타낼 가능성이 있습니다.
오랫동안 그것은 전염병으로 간주되었습니다. 현재 연구에서는 "감염이 이러한 유형의 병리를 유발할 수 있을 것 같지는 않습니다. 언급된 내용에도 불구하고 바이러스(거대세포바이러스 또는 CMV , 기생 방식으로 번식하고 때때로 사망을 일으키는 세포로 들어가는)는 대상체의 기관 또는 조직에 대한 면역 반응의 활성화에 책임이 있는 것으로 추정되는 경피증의 기원과 관련될 수 있습니다.
염화비닐, 방향족 탄화수소 및 에폭시 수지와 같은 일부 합성 물질은 경피증 환자와 유사한 섬유증을 유발할 수 있습니다.

대부분

경피증 발병에 관여하는 세포 중에는 섬유아세포, 혈관 및 작은 동맥의 내피 세포, 방어 세포(T 림프구 및 B 림프구)가 있습니다. 콜라겐 섬유는 과활동성입니다. 결과적으로 피부가 두꺼워집니다. 피부 부속기는 수분 지질막과 마찬가지로 사라집니다.
경피증에서 변화는 미세 순환 혈관에서 발생하며 심장, 폐, 내장 및 피부에 경화증 증상이 나타납니다. 과도한 양의 항체가 생성됩니다.

가능한 치료

추가 정보: 경피증 치료용 약물

경피증에 대한 "치료"를 말하는 것은 옳지 않습니다. 오히려 "치료"라는 용어를 사용해야 합니다. 이 용어는 문제를 완전히 해결하지 못하지만 환자에게 초래된 손상을 완화하고 어떤 식으로든 환자의 상태를 개선할 수 있습니다. 생활 조건 .
특히 인터페론 감마, 페니실린 이성질체 D, 키나제 억제제 이마티닙과 같이 조직, 피부 또는 내장의 섬유화를 지연시킬 수 있는 약물이 선호되며, 비타민 D의 유도체인 칼시트리올도 질병을 완화시킬 수 있습니다.
최근에는 탈리도마이드와 일부 프로스타글란딘 효능제도 고려되고 있다.

국내 일부 협회(AILS, 이탈리아 경피증 퇴치 협회, GILS, 경피증 퇴치 이탈리아 그룹)는 가능한 한 빨리 경피증 문제에 대한 해결책을 찾기 위해 기금 마련을 장려하고 과학 연구를 강화하고 있습니다.

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