정의
비만세포증은 신체의 다양한 조직과 기관에 비만세포가 축적되는 것을 특징으로 하는 질병입니다.
기본적으로 비만세포증의 두 가지 다른 형태가 구별될 수 있습니다: 피부(증상이 피부 수준에서만 발생) 및 전신(증상이 신체의 어느 부분에서나 발생할 수 있음).
원인
비만세포증의 발병 원인은 아직 완전히 밝혀지지 않았으나 c-KIT 유전자의 돌연변이에 의해 발병이 우세한 것으로 보이며 이 돌연변이는 자연적으로 발생하거나 유전될 수 있다. 부모.
증상
다양한 장기와 조직에 축적된 비만세포는 다량의 히스타민을 방출하며, 비만세포증에 의해 유발되는 대부분의 증상을 유발하는 것은 이 신경전달물질의 과도한 방출이다.
피부 비만세포증의 특징적인 증상은 피부에 반점, 구진, 반점, 결절 또는 물집이 형성되는 것입니다. 이러한 증상은 일반적으로 피부의 가려움증, 부기 및 발적을 동반합니다.
반면 전신 비만세포증으로 인한 증상은 간비대, 비장 비대, 림프절 비대, 소화성 궤양, 관절통, 식욕 부진 및 체중 감소, 쇠약, 골다공증, 배뇨 빈도 증가, 심계항진, 안면 홍조, 저혈압, 통증 두통, 메스꺼움, 설사, 가슴 통증 및 호흡 곤란.
또한 비만세포증(피부 및 전신)이 있는 환자는 아나필락시스를 경험할 위험이 증가합니다.
비만세포증에 대한 정보 - 비만세포증 치료용 약물은 의료 전문가와 환자 간의 직접적인 관계를 대체하기 위한 것이 아닙니다. 비만세포증 - 비만세포증 치료용 약물을 복용하기 전에 항상 의사 및/또는 전문가와 상의하십시오.
약
사실 비만세포증을 치료할 수 있는 약물은 없지만 유발하는 증상을 줄이기 위한 치료법을 도입할 수 있습니다.
사용되는 약물은 유형이 다르며 겪고 있는 비만세포증의 유형(피부 또는 전신)에 따라 다를 수 있습니다.
어쨌든 비만세포증 치료에 가장 많이 사용되는 약물은 코르티코스테로이드, 항히스타민제, 그리고 골다공증 환자의 경우 비스포스포네이트입니다.
공격적인 전신 비만세포증 및 백혈병, 림프종 및 다발성 골수종과 같은 질병과 관련된 전신 비만세포증의 경우 의사는 인터페론-알파 및 이마티닙과 같은 특정 항암제의 투여에 의존하기로 결정할 수 있습니다.
마지막으로 비만세포증으로 인한 피부 병변의 치료를 위해 환자에게 P-UVA 요법을 적용하는 것이 유용할 수 있습니다.
다음은 비만세포증 치료에 가장 많이 사용되는 약물 종류와 약리학 전문 분야의 몇 가지 예입니다. 질병의 중증도, 환자의 건강 상태 및 치료에 대한 반응에 따라 환자에게 가장 적합한 활성 성분과 용량을 선택하는 것은 의사의 몫입니다.
코르티코스테로이드
코르티코스테로이드는 면역계의 활동을 방해하여 작용하는 강력한 항염증제입니다.
중등도 피부 비만세포증의 치료에서 일반적으로 국소 코르티코스테로이드의 사용에 의존하는 것이 선호됩니다.
비만세포증이 심한 가려움증이나 특히 심한 관절통을 유발하는 경우 의사는 코르티코스테로이드를 전신적으로 투여하여 개입하기로 결정할 수 있습니다.
사용할 수 있는 다양한 스테로이드성 소염제 중에서 다음을 기억합니다.
- 프레드니손(Deltacortene ®): 프레드니손은 경구 투여가 가능합니다. 일반적으로 투여되는 약물의 용량은 1일 5-15mg이다. 약의 정확한 복용량은 질병의 중증도에 따라 개별적으로 의사가 결정해야 합니다.
- Methylprednisolone(Urbason ®, Medrol ®, Solu-Medrol ®, Advantan ®): Methylprednisolone은 경구 및 국소 투여에 적합한 약제학적 제형으로 제공됩니다.
경구투여시 초기 복용량은 환자의 상태에 따라 의사가 결정해야 합니다. 이후 환자의 치료 반응에 따라 투여되는 약물의 용량을 변경할 수 있다. 어떤 경우에도 사용되는 메틸프레드니솔론의 용량은 하루 4mg에서 최대 48mg까지 다양합니다.
그러나 메틸프레드니솔론을 기본으로 하는 피부용 제제를 사용하는 경우에는 병변의 영향을 받는 피부 부위에 1일 1회 제품을 적용하는 것이 좋습니다. - 히드로코르티손(Locoidon ®, Dermirit ®): 히드로코르티손은 안구, 직장 및 피부 투여에 사용할 수 있습니다.
피부 비만세포증으로 인한 피부 병변을 치료하기 위해서는 의사의 처방에 따라 히드로코르티손 계열 제품을 1일 1~2회 환부에 직접 바르는 것이 권장된다. - 덱사메타손(Decadron ®, Soldesam ®, Dermadex ®): 덱사메타손은 다양한 경로를 통해 투여할 수 있는 많은 제약 제제로 제공됩니다.
덱사메타손 스킨 크림을 사용할 때는 환부에 직접 하루 2~3회 도포하는 것이 좋습니다.
그러나 덱사메타손을 경구 투여하는 경우 사용할 용량은 의사가 개별적으로 결정해야 합니다.
항히스타민제
이름에서 알 수 있듯이 항히스타민제는 비만세포증(피부 및 전신)이 있는 환자에서 대량으로 방출되는 히스타민의 영향을 상쇄하는 데 사용됩니다.
이와 관련하여 사용되는 항히스타민 제는 두 가지 유형이 있습니다.
- 히스타민 H1 수용체 길항제는 비만세포증으로 인한 피부 가려움증과 발적을 치료하는 데 사용됩니다.
- "항궤양제"라고도 하는 히스타민에 대한 H2 수용체 길항제 이러한 활성 성분은 실제로 위에서 히스타민의 방출을 차단하고 전신 비만세포증 환자에서 일반적으로 발생하는 소화성 궤양을 치료하는 데 사용됩니다.
사용할 수 있는 다양한 H1 수용체 길항제 중에서 세티리진(Cerchio®, Zirtec®)을 언급합니다. 경구 투여가 가능한 약물입니다. 성인에서 사용되는 세티리진의 일반적인 용량은 1일 10mg입니다. 어쨌든 의사는 각 환자가 복용해야 하는 정확한 약의 양을 결정할 것입니다.
그러나 히스타민에 대한 H2수용체 길항제 중에는 라니티딘(Ranidil®, Zantac®, Livin®)이 있는데, 이 약은 1일 300mg을 경구투여하여 2회 나누어 복용한다.
비스포스포네이트
비스포스포네이트는 전신 비만세포증이 유발할 수 있는 골다공증을 치료하는 데 사용할 수 있습니다.
사용할 수 있는 다양한 비스포스포네이트 중 알렌드론산(Alendros ®, Fosamax ®, Adronat ®, Dronal ®)을 들 수 있으며, 알렌드론산은 경구 투여가 가능합니다. 일반적으로 투여되는 활성 성분의 용량은 1일 10mg 또는 주 1회 70mg이다. 약물은 아침에 음식, 음료 또는 기타 약물을 섭취하기 최소 30분 전에 투여해야 합니다.
인터페론-알파
인터페론-알파는 공격성 전신 비만세포증의 치료 및 무엇보다도 백혈병, 림프종 또는 다발성 골수종과 관련된 전신 비만세포증의 치료에 사용되는 항암 특성을 가진 약물입니다.
인터페론-알파(Alfaferon ®)는 전문 인력이 환자에게 비경구적으로만 투여할 수 있으며, 사용할 약의 용량은 각 환자에 대해 의사가 개별적으로 결정합니다.
이마티닙
Imatinib은 또한 공격성 전신 비만세포증의 치료 및 백혈병, 림프종 또는 다발성 골수종과 관련된 전신 비만세포증의 치료에 사용할 수 있는 항암제입니다.
Imatinib(Glivec ®, Imatinib Medac ®, Imatinib Accord ®)은 정제 또는 캡슐제의 형태로 경구투여가 가능하며, 사용되는 약물의 용량은 1일 100mg에서 800mg까지 다양합니다. 이마티닙은 각 환자가 복용해야 합니다.
