정의
중증 근무력증은 신경이 근육으로 보내는 수축 신호 전달의 변화를 특징으로 하는 만성 자가면역 질환입니다.
보다 구체적으로, 이 병리는 신경근 접합부에 위치한 시냅스 후 콜린성 수용체에 영향을 미칩니다.
원인
자가면역 질환인 중증 근무력증은 동일한 유기체의 신체 특정 부분에 대한 면역계의 비정상적인 반응에 의해 유발됩니다.
중증 근무력증의 경우 면역계가 신경근 플라크에 위치한 아세틸콜린 수용체에 대한 자가항체를 생성하는데, 보다 구체적으로는 항체가 이러한 수용체에 결합하여 이를 차단하여 아세틸콜린과의 결합을 방지합니다.
또한 일부 개인에서는 중증 근무력증의 병인에서 흉선(면역 체계의 발달에 관여하는 가슴에 존재하는 샘)의 침범도 있는 것으로 보입니다. 그러나 흉선과 흉선 사이의 정확한 연관성은 중증 근무력증은 아직 완전히 밝혀지지 않았습니다.
증상
자가항체에 의한 콜린성 수용체의 차단으로 인한 수축 신호 전달의 변화는 근육의 수축 능력을 감소시킵니다.이 모든 것은 수의근을 사용하는 동안 심한 약화와 피로감으로 해석됩니다. .
어떤 경우에는 약점이 안구 근육과 같은 일부 근육에만 국한될 수 있습니다(따라서 안구 근무력증이라고 합니다). 그러나 다른 경우에는 병리가 보다 일반화된 방식으로 나타날 수 있습니다.
질병의 영향을 받는 근육에 따라 복시, 흐린 시력, 눈꺼풀 처짐, 삼키기 및 씹기 어려움, 보행 장애, 표정 변화, 구음 장애, 숨가쁨, 호흡성 산증 및 요통 등의 다양한 증상이 나타날 수 있습니다.
또한 어떤 경우에는 근무력증 위기가 발생할 수 있습니다. 이러한 위기는 환자의 생명을 심각한 위험에 빠뜨릴 수 있는 호흡기 근육의 관련이 특징입니다. 실제로 근무력증 위기는 환자의 즉각적인 치료와 입원이 필요합니다.
중증 근무력증 - 중증 근무력증을 치료하는 약물에 대한 정보는 의료 전문가와 환자 간의 직접적인 관계를 대체하기 위한 것이 아닙니다. 중증 근무력증 - 중증 근무력증을 치료하는 약물을 복용하기 전에 항상 의사 및/또는 전문가와 상의하십시오.
약
불행히도 중증 근무력증에 대한 실제 치료법은 없지만 질병의 경과를 늦추기 위해 일부 유형의 치료법을 시행할 수 있습니다.
이 경우 첫 번째 선택 약물은 콜린에스테라제 억제제(아세틸콜린을 분해하는 특정 효소)입니다. 의사는 또한 면역계의 과도하고 비정상적인 반응을 줄이기 위해 코르티코스테로이드와 면역억제제를 투여하기로 결정할 수 있습니다.
그러나 다른 경우에는 의사가 혈장교환술 또는 흉선의 외과적 제거에 의존할 필요가 있다고 생각할 수 있습니다.
다음은 중증 근무력증 치료에 가장 많이 사용되는 약물 종류와 약리학 전문 분야의 몇 가지 예입니다. 질병의 중증도, 환자의 건강 상태 및 치료에 대한 반응에 따라 환자에게 가장 적합한 활성 성분과 용량을 선택하는 것은 의사의 몫입니다.
콜린에스테라제 억제제
언급한 바와 같이 중증 근무력증의 첫 번째 선택 치료는 콜린에스테라제 억제제 약물의 투여입니다. 실제로 이러한 약물은 아세틸콜린의 분해를 담당하는 효소를 억제함으로써 생물학적 이용 가능성을 간접적으로 증가시키고 신경근 접합부에 위치한 자체 수용체와의 결합을 위해 자가항체와 경쟁할 수 있도록 합니다.
가장 많이 사용되는 활성 성분 중 우리는 다음을 기억합니다.
- 네오스티그민(Prostigmine ®): 중증 근무력증의 치료를 위해 네오스티그민은 경구 및 비경구 투여가 가능합니다.
네오스티그민을 경구투여할 때 통상 사용하는 용량은 150mg으로 24시간에 걸쳐 나누어 투여하며 경구투여가 불가능한 경우(예: 급성 근무력발작) 이 약은 0.5mg의 용량으로 근육내 또는 피하 투여할 수 있으며, 이후 비경구 투여할 용량은 환자의 치료 반응에 따라 의사가 결정하나, 경구 투여는 가능한 한 빨리 복귀해서는 안 된다. - 피리도스티그민(Mestinon ®, Pyridostigmine NRIM ®): 피리도스티그민은 중증 근무력증의 치료에도 사용되며 경구 투여에 적합한 정제(장시간 방출 및 비정상) 형태로 제공됩니다.
중증 근무력증 치료에 일반적으로 사용되는 피리도스티그민의 용량은 60-180mg이며 하루 2-4회 복용합니다.
그러나 정확한 복용량과 투여 빈도는 의사가 개별적으로 결정해야 합니다.
코르티코스테로이드
코르티코스테로이드는 면역계의 반응을 방해할 수 있는 강력한 항염증제이며 이러한 이유로 중증 근무력증 치료에 유용할 수 있습니다. 그러나 - 심각한 부작용으로 인해 - 코르티코스테로이드의 사용은 긴밀한 의료 감독하에 수행되어야 하며 가능하면 장기간 계속해서는 안됩니다.
사용할 수 있는 활성 성분 중 프레드니손(Deltacortene®)을 기억합니다. 이 약은 경구 투여가 가능합니다. 일반적으로 사용되는 프레드니손의 용량은 하루에 활성 성분의 5mg에서 15mg까지 다양합니다. 그러나 약물의 정확한 용량은 각 환자에 대해 의사가 설정해야 합니다.
면역억제제
면역억제제는 이름에서 알 수 있듯이 면역 체계를 억제할 수 있는 약물입니다. 따라서 이러한 약물의 투여로 중증 근무력증을 특징짓고 신경근 접합부 수준에서 콜린성 수용체에 대해 유발되는 자가면역 반응을 감소시키는 것이 가능합니다.
중증 근무력증 치료에 사용할 수 있는 다양한 유형의 면역억제제 중에서 아자티오프린(Azafor ®, Azatioprina Aspen ®, Azatioprina Hexal ®)을 언급합니다. Azathioprine은 정제 형태로 경구투여가 가능하며 일반적으로 시작용량은 1일 체중 kg당 1-3 mg이나 정확한 투여량은 환자의 상태와 환자에 따라 다양하다. 따라서 치료에 대한 환자의 반응에 따라 의사가 개별적으로 설정해야 합니다.
