천포창의 유형: 다양한 임상 형태의 특성

대부분

천포창은 자가면역 병인이 있는 수포성 피부병으로 다음과 같은 특징이 있습니다.

환자 혈청에서 측정되어 피부에 고정될 수 있는 각질형성세포(항원은 데스모글레인으로 표시됨) 사이의 접착 분자에 대한 특정 자가항체의 존재.
Acantholysis(인접한 상피 세포 사이의 접촉 손실)로 인해 피부 및/또는 점막에 수포 및 미란이 형성됩니다.

천포창의 진단은 근본적으로 임상적(수포성 피부병임), 면역병리학적(자가항체의 특성화) 및 조직학적(전체 임상상을 식별함)입니다.
이 질병은 만성적이며 치료하지 않으면 치명적일 수 있습니다.

천포창의 종류

"천포창"이라는 용어는 수포성 병변의 발달로 통합된 자가면역 피부 질환의 그룹을 나타냅니다. 이러한 병리는 종종 서로 연관되지만(일반적으로 한 형태에는 여러 하위 유형이 있음), 임상적으로는 조직학적 및 병리생리학적 관점에서 구별됩니다.

다른 형태의 천포창과 관련된 임상 징후의 표현도 다양합니다.

다양한 형태의 천포창은 다른 기준에 따라 분류될 수 있지만, 기포가 형성되는 조직병리학적 위치는 근본적인 특징을 가능하게 합니다.
표피의 다른 층에 있는 수포성 병변의 위치에 따라, 즉 가피세포 용해가 일어나는 수준에 따라 다음과 같이 구별됩니다.

낮은 광포 용해 천포창(해당 부위의 관절에 영향을 미침) 깊은 표피의 기저층 수준에서) 다음이 이 그룹에 속합니다.

저속한 천포창
식물성 천포창

Hallopeau의 식물 천포창
노이만 식물천포창

높은 가시광선 용해 천포창(해당 부위의 관절에 영향을 미침) 피상적인 과립층의 수준에서 표피의) 다음이 이 그룹에 속합니다.

천포창

홍반성 천포창
풍토성 천포창

임상적 관점에서 천포창의 특정 형태를 인식하는 것이 가능합니다.

IgA 천포창;
약물 유발 천포창;
종양성 천포창;
포진 천포창.

자가항체에 의해 영향을 받는 데스모글레인의 유형은 발생한 천포창의 형태를 정의할 수도 있습니다. 암시적으로, 높은 가극세포 용해는 항-Dsg3 항체의 보급으로 인해 발생할 수 있는 반면, 낮은 가극세포 용해는 주로 항-Dsg1 항체가 관련됩니다.

심상성 천포창

사진 천포창

심상성 천포창은 가장 흔한 임상 형태이며 매우 심각한 피부 점막 질환을 나타냅니다. 데스모글레인에 대한 자가항체의 개입은 가시층(표피의 아래 부분) 수준에서 세포의 분리를 유발하고 결과적으로 점막과 피부에 기포가 형성되며 조직학적으로 가극 용해성(분리 ) 요소.
심상성 천포창의 발병은 국소적이며 분명하지 않습니다(비열): 초기에는 구강 및 주변 부위(잇몸, 구개, 구강인두, 후두개 또는 후두)의 점막을 침범하며, 이 부위에서 병변이 고통스러운 궤양으로 발생합니다. 수포는 종종 고통스러운 증상과 관련이 있습니다. 병변은 씹고 삼키기 어렵게 만듭니다. 종종 구강 심상성 천포창은 특유의 냄새와 관련이 있습니다. 질병의 발병은 항문 및 생식기 부위에도 영향을 미칠 수 있습니다.
몇 주 또는 몇 달의 기간이 지나면 병변이 피부에도 점차적으로 나타나며 겉보기에는 건강한 피부에도 나타납니다. 물집은 전체 외피에 영향을 줄 수 있지만 특히 사타구니, 겨드랑이, 목, 유방 아래 주름 등에 집중됩니다. 따라서 기계적 압력을 받는 모든 영역은 이러한 유형의 부상을 입기 쉽습니다. 이 경우 Nikolsky's sign(피부의 국부적인 압박에 따른 표피의 박리)과 Asboe-Hansen's sign(주변에 약간의 압력을 가하여 거품이 팽창할 가능성)은 양성입니다. 2도 화상.
거품은 다음과 같습니다.

이완성(flaccid): 표피 내부에 위치하며 데스모솜의 변경된 기능에 의해 손상된 "세포 접착력"에 연결됨;
극도로 취약함: 기포의 지붕은 몇 개의 세포 층으로 구성되어 있으며 병변 근처에서 손가락을 문질러 제거할 수 있습니다(Nikolsky의 징후).
다양한 크기 (1에서 수 센티미터까지);
"감기", 즉 상처 주위 염증 과정과 관련이 없으며 겉보기에 건강한 피부에서 발생합니다.
명확한 내용으로.

수포성 병변은 파열되고 어렵게 재상피화되는 경향이 있습니다. 이 단계에서 환자는 감염에 취약합니다. 환자는 병변 부위(주로 수포 위치에 따라 다름)에서 통증을 느끼지만 가려움은 느끼지 않습니다.
심상성 천포창의 경과는 아급성 또는 만성입니다. 질병의 진행은 진단 후 치료에 대한 개입이 없을 때까지 악화 단계에서 발생합니다.

식물성 천포창

야채 천포창 사진

식물성 천포창은 심상성 천포창의 비후성 변이를 나타내며, 그 중 진화를 나타낼 수 있습니다(또는 그대로 시작될 수 있음). 식물성 천포창은 심상성 천포창과 유사한 임상 양상을 나타내지만 더 나은 예후와 관련이 있습니다. 처음에는 만졌을 때 부드러우며 붉은 색을 띠며 악취가 나는 액체를 내뿜습니다(습한 식물). 그 후, 표피내 기포의 파열로 인해 미란 플라크가 형성됩니다. 가장 두드러진 특징은 이러한 딱딱한 비대 병변이 " 식물", 즉 피부(과각화증 형성)와 관련하여 감지됩니다. 심상성 천포창과 비교하여 이 형태는 거의 지속적으로 큰 주름(겨드랑이 및 사타구니)에 국한되며 종종 진균성 중복 감염의 존재가 특징입니다.
식물성 천포창은 두 가지 범주로 나뉩니다.

Hallopeau의 식물성 천포창: 거품 † → 습한 초목;
Neumann의 식물성 천포창: 농포성 병변 → † "젖은 식물.

이 과정은 제한된 피부 영역에 국한되는 경향이 있기 때문에 심상성 천포창보다 더 길지만 더 양성입니다.

천포창

사진 Foliaceo 천포창

천포창에는 데스모글레인 1형에 대한 자가항체가 존재하기 때문에 점막은 질병의 영향을 받지 않는 반면 피부 손상은 표피의 가장 표층에 영향을 미칩니다. 이것은 종종 두피에서 시작되어 가슴, 등, 얼굴로 전달됩니다. 심상성 천포창과 달리 이러한 형성은 입안에 존재하지 않습니다. 발병은 이완성 수포가 특징이며, 치료하지 않으면 병합되어 전신으로 확장합니다. 천포창에서 병변이 나타나며 표면이 매우 약하고 매우 취약하기 때문에 매우 쉽게 부서지는 경향이 있어 부식성 병변과 얇은 비늘 껍질을 유발합니다. 병변의 대부분은 가렵습니다. 과정이 피부 표면의 염증과 관련될 때( 박리성 홍피증 사진과 함께), 천포창은 고통스러운 증상과 관련이 있습니다. 물집은 박리와 지속적인 형성을 거쳐 피부에 특징적인 각질 제거 효과가 나타납니다(따라서 "엽면체"라는 이름). 종종 피부염이나 습진으로 오진됩니다.