정의
"왜소증"이라는 용어는 "그것으로 고통받는 환자의 신체 성장에 결함이 있는 특정 의학적 상태를 나타냅니다.
더 구체적으로 말하면, 사춘기 이후 남성 환자의 키가 130cm를 초과하지 않고 여성 환자가 125cm를 초과하지 않을 때 왜소증에 대해 이야기합니다.
왜소증의 유형은 신체 비율과 성적 및 지적 발달이 일반적으로 정상인 조화 왜소증과 신체 비율이 유지되지 않는 부조화 왜소증의 두 가지 큰 그룹으로 나눌 수 있습니다. .
조화 왜소증의 예로는 뇌하수체 및 라론 왜소증(라론 증후군이라고도 함)이 있습니다. 부조화 왜소증의 예는 대신 갑상선 기능 저하증, 연골 무형성증 및 터너 증후군으로 인한 왜소증입니다.
원인
왜소증의 발병으로 이어지는 요인은 유전적 이상 또는 변형, 내분비 기능 장애 및 대사 변화를 포함하여 다양한 유형이 될 수 있습니다.
증상
왜소증 환자는 정상에 비해 확실히 키가 작습니다. 부조화 왜소증의 형태는 신체 비율이 유지되지 않으며 대부분의 경우 지적 및 성적 발달이 감소합니다.
또한, 왜소증은 근육 위축, 사춘기의 부재 또는 지연, 소구 감소증, 불면증 및 우울증의 발병으로 이어질 수 있습니다.
왜소증 - 왜소증을 치료하는 약물에 대한 정보는 의료 전문가와 환자 간의 직접적인 관계를 대체하기 위한 것이 아닙니다. 왜소증 - 왜소증을 치료하는 약물을 복용하기 전에 항상 의사 및/또는 전문가와 상의하십시오.
약
왜소증 환자의 치료 가능성과 치료 유형은 발병 원인에 따라 다릅니다.
예를 들어 - 왜소증이 호르몬 결핍으로 인한 경우 - 뇌하수체 왜소증, 터너 증후군 또는 연골무형성증의 경우와 같이 결핍된 호르몬을 환자에게 투여하여 개입할 수 있습니다.
또한, 부조화 왜소증의 일부 경우에 의사는 이 특정 형태의 왜소증을 특징짓는 뼈 이상과 기형을 교정하기 위해 외과적으로 개입하기로 결정할 수 있습니다.
다음은 일부 형태의 왜소증 치료에 사용되는 약물 유형과 약리학 전문 분야의 일부 예입니다. 질병의 중증도, 환자의 건강 상태 및 치료에 대한 반응에 따라 환자에게 가장 적합한 활성 성분과 용량을 선택하는 것은 의사의 몫입니다.
체마토트로핀
소마트로핀(소마트로핀, 성장 호르몬 또는 GH라고도 함)은 뇌하수체 왜소증, 터너 증후군 및 연골무형성증과 같은 일부 형태의 왜소증 치료에 사용할 수 있습니다.
그러나 뇌하수체 왜소증의 경우와 터너 증후군의 경우 성장 호르몬의 투여는 이 질환의 영향을 받는 환자의 성장에 유리할 수 있지만 연골 형성증이 있는 환자에서는 이러한 현상이 일어나지 않음에도 불구하고 강조되어야 합니다. 그러나 GH 투여는 이 마지막 형태의 왜소증에도 유용한 것으로 입증되었습니다.
Somatotropin(NutropinAq ®, Omnitrope ®)은 비경구 투여에 적합한 약제학적 제형으로 제공됩니다.
일반적으로 성인의 초회용량은 소마토트로핀 0.15-0.3mg으로 1일 1회 피하주사로 투여하며 환자의 치료반응에 따라 증량할 수 있으며 최소 유효용량까지 투여한다. 각 개인에 대해 도달합니다.
성장 호르몬 결핍증이 있는 남녀 모두의 소아에서 사용되는 소마토트로핀의 일반적인 용량은 1일 체중 kg당 0.025-0.035mg이며 피하 투여합니다.
반면에 터너증후군 여아의 경우 일반적으로 사용되는 소마토트로핀의 용량은 1일 체중 kg당 0.05mg이며 피하주사로 투여한다(이 증후군의 치료에 대한 보다 자세한 정보는 전용 기사 "터너 증후군 치료를 위한 약물" 참조).
소마토트로핀 치료는 매우 오랫동안 지속될 수 있으며 때로는 평생 지속될 수 있습니다.
어떤 경우든 정확한 약물 용량은 환자 개개인에 따라 의사가 설정해야 하므로 복용하는 약물의 양과 복용량 모두에 대해 의사가 제공한 지침을 따르는 것이 중요합니다. 치료 기간.
메카세르민
메카세르민은 우리 몸에서 정상적으로 생성되지만 실험실에서 합성으로 얻어지는 제1형 인슐린 유사 성장 인자(또는 IGF-1)에 불과합니다. 이 호르몬은 소아 및 청소년의 성장을 촉진하고 촉진하는 소마토트로핀과 밀접한 관련이 있습니다.
Mecasermin(Increlex ®)은 특정 유형의 왜소증인 Laron 증후군의 치료에 2세에서 18세 사이의 어린이와 청소년에게 사용됩니다. 후자는 성장 호르몬 수용체의 이상과 감소된 IGF-1 수치를 특징으로 하는 유전 질환입니다. 반면에 성장 호르몬 수치는 일반적으로 정상입니다. 이러한 이유로 somatotropin의 투여는 이러한 형태의 왜소증의 치료에 유용하지 않지만 mecasermin의 치료에는 유용합니다.
메카세르민은 피하 투여해야 하는 주사용 용액으로 제공됩니다. 일반적으로 사용되는 약물 용량은 체중 kg당 0.04-0.12 mg이며, 하루 2회 복용합니다.
이 약은 저혈당 인슐린 유사 효과가 있어 혈당 수치를 감소시킬 수 있으므로 식사 또는 간식 직후에 투여해야 합니다.
어쨌든 mecasermin을 사용할 때 위험한 부작용의 발병을 피하기 위해 의사가 제공한 모든 지침을 엄격하게 따르는 것이 필수적입니다.
