겸상 적혈구 빈혈

" 겸상 적혈구 빈혈

증상 및 합병증

겸상적혈구빈혈은 모든 빈혈과 마찬가지로 창백, 무력감(피로 및 쉽게 피로함), 차가운 피부(특히 사지) 및 두통을 동반합니다.

겸상적혈구빈혈은 태어날 때부터 존재하지만 대부분의 신생아는 4세 이전에 특별한 징후나 증상을 보이지 않습니다.빈혈 양상은 환자마다 다르지만 일반적으로 심각합니다.

동형접합체에서 겸상적혈구빈혈의 가장 특징적인 증상은 겸상적혈구병이라고도 하며 이른바 고통스러운 위기와 관련이 있습니다. 몇 주까지) .이러한 위기의 원인은 낫 모양의 적혈구가 뭉쳐서 혈류가 막히기 때문이라고 합니다. 이 "충혈"은 관절, 가슴, 복부 또는 특정 기관에서 발생할 수 있습니다(통증 에피소드는 혈관 부전이 발생하는 부위에 국한됨). 고통스러운 에피소드의 빈도도 다양합니다. 겸상 적혈구 빈혈이 있는 일부 사람들은 매우 드물게 발작을 경험하는 반면, 다른 사람들은 매우 빈번한 발작을 1년에 최대 12회 이상 경험합니다. 더 심한 에피소드에서는 정맥 주사 약물로 통증을 완화하기 위해 입원이 필요할 수 있습니다.

겸상적혈구빈혈 환자의 다른 흔한 증상은 황달(과도한 용혈로 인한 피부 및 안구 공막의 황색 변색), 손과 발의 부종 및 통증(순환 차단 및 그에 따른 부종의 출현으로 인한), 성장 지연입니다. 소아의 경우 사춘기 지연, 시각 문제 및 감염에 대한 감수성 증가(비정상적 적혈구의 과도한 이화 작용과 관련된 비장의 병변으로 인해).

증가된 용혈(적혈구 파괴 과정)은 전신적 철 과부하 및 빌리루빈의 과잉 형성, 고빌리루빈혈증 및 색소 담석을 유발할 수 있습니다. 만성 골수 과다 활동은 방사선 검사에서 볼 수 있는 전형적인 뼈 변화를 유발하지만, 심장의 보상적 활동(저산소증을 보상하기 위해 더 빠르게 박동함)은 심장의 과도한 팽창을 유발할 수 있습니다.

급성폐증후군은 겸상적혈구빈혈의 가장 위험한 합병증 중 하나이자 주요 사망원인으로 폐렴과 유사하게 폐에 적혈구가 침투하거나 감염과정에 의해 발생한다.

뇌로 혈액을 운반하는 모세혈관이 막히면 환자가 뇌졸중에 걸릴 위험이 높아집니다. 모세혈관 정체 및 혈전증은 또한 뼈, 신장, 간 및 망막에서 2차 심장마비를 일으킬 수 있습니다. 폐 수준에서 순환 장애는 폐동맥 고혈압을 유발할 수 있으며 발기된 음경에서 혈액이 현저하게 유출되면 지속발기가 발생합니다.

치료, 치료 및 요법

추가 정보: "겸상 적혈구 빈혈" 치료용 약물

항진균제의 부재는 겸상 적혈구 빈혈의 치료를 생활 조건 개선을 목표로 하는 중재로 제한했습니다. 액체와 진통제는 고통스러운 위기에 특히 유용하지만 가장 심각한 빈혈 상황에서는 수혈이 필요합니다.

유아기부터 항생제를 예방적으로 치료하면 감염 위험을 제한할 수 있으며 적절한 영양 섭취, 휴식 및 건강한 생활은 질병의 영향을 제한하는 데 기여합니다. 이런 의미에서 환자는 가능한 한 적혈구의 낫 모양을 선호하는 조건을 피하고, 스트레스를 줄이고, 수분을 잘 유지하고, 고온을 피하고, 높은 산에 머물러야 합니다. 전문의의 처방에 따라 규칙적인 저강도 운동도 중요하지만 무리한 노력은 피해야 하지만 식이요법을 위해서는 특히 엽산(신선한 녹색 잎 채소에 들어 있음) 섭취에 주의해야 합니다. 이러한 행동 규칙을 채택하면 급성 고통스러운 위기를 겪을 위험도 크게 줄어듭니다.

일반적으로 종양학에서 사용되는 약물인 하이드록시요소는 태아 헤모글로빈(신생아에게 흔히 나타나는 겸상 적혈구 형성을 방지하는 데 도움이 되는 단백질 합성을 자극하는 능력 덕분에 고통스러운 위기의 빈도와 수혈의 필요성을 줄일 수 있습니다. ) 수산화요소의 유용성은 만성 치료를 받는 환자의 백혈병 위험 증가에 대한 일부 우려로 인해 제한됩니다. 이러한 부작용 및 기타 가능한 부작용에 대해 하이드록시우레아 치료 방법은 겸상적혈구빈혈 전문의만이 정립할 수 있으며, 현재 합성에 동일한 자극 작용을 할 수 있는 다른 의약품 및 천연 추출물에 대한 테스트가 진행 중입니다. 태아 헤모글로빈: 몇 년 동안 줄기 세포 및 유전자 치료의 혁명적인 부문에서도 구체적인 희망이 진행되고 있습니다.

골수 이식은 겸상적혈구빈혈의 영향을 받는 골수를 건강한 기증자의 다른 것으로 대체하는 것을 기반으로 합니다. 이 중재는 효과적인 치료법이 될 수 있지만 불행히도 다소 복잡하고 위험한 절차이며 기증자를 찾는 데 큰 어려움이 있기 때문에 시행하기도 어렵습니다.

겸상적혈구빈혈 환자의 다양한 치료와 적절한 예방으로 수명이 꾸준히 증가하여 현재 50세까지 이르고 있으며, 가장 흔한 사망원인은 병발성 감염, 미만성 폐색전증, 생명동맥 혈전증 및 신부전입니다. .