대부분
전두측두엽 치매는 뇌의 전두엽과 측두엽에 위치한 뉴런이 점진적으로 퇴행하면서 발생하는 뇌의 퇴행성 질환이다.
지난 수십 년 동안의 발견에도 불구하고 뉴런의 퇴화를 이끄는 메커니즘은 여전히 몇 가지 물음표를 제시합니다.
전두측두엽 치매를 진단하는 것은 전혀 쉬운 일이 아니며 여러 검사와 평가 테스트가 필요합니다.
불행히도 다른 많은 형태의 치매와 마찬가지로 질병을 치료하거나 되돌릴 수 있는 치료법은 아직 없습니다.
전두측두엽 치매란?
전두측두엽 치매는 뇌의 전두엽과 측두엽에 위치한 신경 세포(또는 뉴런)의 퇴화로 인해 발생하는 치매의 한 형태입니다.
치매의 정의
이러한 감소는 수많은 결과를 초래합니다. 이는 가장 단순한 일상 활동의 수행, 대인 관계(즉, 사람들 사이), 사고 및 기억 능력, 명확하고 적절한 언어 사용, 균형, 운동 근육을 방해합니다. , 행동, 성격, 감정.
역학
전두측두엽 치매는 잘 알려진 알츠하이머병, 혈관성 치매, 루이소체 치매에 이어 네 번째로 흔한 형태의 치매입니다.
방금 언급한 이러한 질병(주로 노인에게 영향을 미침)과 비교할 때 일반적으로 40세에서 65세 사이의 젊은 개인에서 발생하는 경향이 있습니다.
남녀 모두에게 똑같이 영향을 미칩니다.
원인
전두측두엽 치매의 발병을 유도하는 정확한 기전은 부분적으로만 밝혀졌다.
분석을 기반으로 한 가장 최근의 연구 검시 의 환자는 다음과 같이 밝혔습니다.
- 전두엽과 측두엽의 뉴런의 점진적인 악화는 동일한 세포 내에서 비정상적인 단백질 응집체의 형성에 뒤이어 발생합니다. 단백질 응집체는 "우리는 단백질의 작은 클러스터를 의미합니다.
- 응집체를 구성하는 단백질 중에서 가장 대표적이고 "유명한" 것은 타우입니다. Tau는 세포 내에서 기본 요소의 수송을 조절하는 미세소관 또는 작은 세포 내 구조의 단백질입니다.타우가 응집체를 형성하면 미세소관이 더 이상 제대로 기능하지 않고 관련된 세포가 죽습니다.
- 전두측두엽 치매는 또한 부모로부터 자녀에게 유전되는 유전 질환일 수 있습니다. 처음에는 환자의 약 3분의 1이 같은 병리를 가진 아버지나 어머니가 있다는 관찰에서 가설을 세웠습니다.
나중에 그것은 또한 전측두엽 치매의 보균자인 같은 가족 구성원에서 동일한 유전적 돌연변이의 식별로 입증되었습니다. - 돌연변이된 경우 전두측두엽 치매에 걸리기 쉬운 유전자는 MAPT, GRN 및 C9ORF72의 세 가지 이상입니다. MAPT는 17번 염색체에 있으며 "일반적인" 타우 단백질 합성에 관여합니다. GRN과 C9ORF72는 각각 17번 염색체와 9번 염색체에 존재하며 함께 TDP-43이라는 단백질의 합성과 적절한 기능에 협력합니다.
- MAPT, GRN 및 C9ORF72의 돌연변이는 뉴런 내부에 이들이 연관되어 있는 단백질, 따라서 tau 및 TDP-43의 축적을 유도합니다.
- 익숙하지 않은 것처럼 보이는 모든 경우에 단백질 응집체의 출현은 아직 알려지지 않은 이유로 발생합니다.
전두엽 치매의 하위 유형
이전 요점에서 보고된 과학적 발견 덕분에 신경퇴행성 질환 전문가는 전두측두엽 치매의 3가지 하위 유형을 확인했습니다.
- 픽병. 타우 단백질의 세포내 클러스터("Pick's body")가 특징인 이 단백질은 어떤 종류의 유전적 유전 돌연변이와도 관련이 없는 것으로 보입니다.
대부분의 경우 50세 이후에 발생합니다.
픽은 처음 기술한 연구원인 특정 아놀드 픽을 가리킵니다. - 17번 염색체와 관련된 파킨슨병을 동반한 전측두엽 치매. 사실 이것은 "MAPT 유전자의 변형과 타우 단백질 클러스터의 존재"를 특징으로 하는 유전성 질환입니다.
- 원발성 진행성 실어증: 40세 전후에 전형적인 발병으로 느리고 점진적인 증상 진행으로 MAPT, GRN 및 C9ORF 유전자의 유전적 돌연변이와 관련된 드문 경우입니다.
증상 및 합병증
수행되는 다양한 기능 중에서 뇌의 전두엽과 측두엽은 또한 행동, 언어, 사고 기술, 신체 움직임의 일부 및 일부 근육을 제어합니다.
따라서 신경 세포의 악화는 주로 이러한 영역을 나타내는 일련의 증상 및 징후로 이어집니다.
전측두엽 치매는 진행 과정이 있습니다. 이것은 그 효과가 시간이 지남에 따라(보통 몇 년에 걸쳐) 점점 더 악화되는 경향이 있음을 의미합니다.
주의: 일부 환자의 경우 뉴런의 악화는 전두엽에만 관련되거나 측두엽에만 관련될 수 있습니다. 이것은 관련된 뇌 영역에 따라 불완전한 증상 그림으로 이어집니다.
행동 문제
언어 장애와 함께 행동 문제는 전두측두엽 치매 환자에게 가장 먼저 나타나는 증상입니다.
다음으로 구성될 수 있습니다.
- 부적절한 대중 행동.
- 충동성.
- 억제 브레이크의 감소 또는 전체 손실.
- 개인위생 소홀.
- 극도의 폭식, 음식 취향과 선호도의 급격한 변화, 식탁에서의 부적절한 행동(예절의 결여 등).
- 과민성과 공격성.
- 차가움, 무관심 및 다른 사람들과 공감할 수 없음.
- 이기적인 행동.
- 무분별하거나 매우 무례한 태도를 취합니다.
- 지속적으로 손을 비비거나 같은 길을 반복적으로 하루에 여러 번 걷는 것과 같은 반복적이거나 강박적인 행동.
- 열정의 상실과 혼수 상태의 징후.
질병이 진행됨에 따라 앞서 언급한 장애가 악화되고 환자는 일반적으로 사회적 맥락에서 자신을 고립시키고 다른 사람들과의 관계를 중단하는 경향이 있습니다.
언어 문제
언어 문제는 전두측두엽 치매 환자에게 매우 흔합니다. 일반적으로 다음으로 구성됩니다.
- 잘못된 단어 사용. 예를 들어, 환자는 "개"라는 단어 대신 "양"이라는 단어를 사용할 수 있습니다.
- 텍스트를 읽을 때 어휘와 어려움이 줄어듭니다.
- 제한된 수의 구를 사용하고 자주 반복하는 경향이 있습니다.
- 그는 정상적이고 완전한 연설을 하기 위해 고군분투합니다.
- 다른 사람이 말한 구절이나 단어를 자동으로 반복하는 경향이 있습니다.
- 점점 더 짧고 내용이 부족한 대화와 연설.
질병이 악화됨에 따라 환자는 점진적으로 말하는 능력을 잃는 경향이 있습니다.
실제로, 질병의 마지막 단계에서 그들은 대개 벙어리가 됩니다.
사고력 문제
전두측두엽 치매가 사고력을 손상시키면 환자는 다음을 경험합니다.
- 산만함의 용이함.
- 계획, 판단 및 조직 기술이 부족합니다.
- 자급 자족 부족. 어떻게 해야 하는지 단계적으로 알려야 합니다.
- 생각의 완고함과 융통성 없음.
- 추상적 개념을 추상화하고 이해할 수 없음.
- 기억력 문제.
기억 장애는 일반적으로 질병의 진행 단계에서 발생한다는 점에 유의해야 합니다.
신체 및 운동 문제
일반적으로 매우 진행된 단계에 이르면 전두측두엽 치매는 일부 근육을 움직이고 제어하는 능력을 손상시킵니다.
증상의 세부 사항으로 들어가면 환자는 다음을 나타낼 수 있습니다.
- 파킨슨병에 의해 유발되는 것과 유사한 강직.
- 방광(요실금) 및 장(대변 요실금) 근육의 조절 부족.
- 근육 소모와 관련된 점진적인 약화(즉, 근육량 감소). 이러한 경우 환자는 소위 운동 신경 질환 중 하나를 앓고 있다고 합니다.
- 신체의 사지를 제어하기 어려움, 균형 및 조정 상실, 느린 움직임 및 이동성 감소. 의사는 이러한 장애를 피질-기저 변성이라는 용어로 식별합니다.
- 소위 진행성 핵상 마비의 전형적인 징후 또는 장애: 균형, 안구 운동 및 연하.
특징적인 증상
픽병
언어 장애, 집중력 장애, 사고력 장애, 갑작스러운 성격 변화, 비정상적인 행동, 수동성 및 재치 부족.
17번 염색체와 관련된 파킨슨증을 동반한 전측두엽 치매
강직(파킨슨병의 전형적인 증상), 우울증, 환각, 강박 행동, 판단력 부족, 다른 사람과 관련된 문제, 계획 및 집중의 어려움.
원발성 진행성 실어증
성격 변화, 기이한 행동, 기억상실, 낮은 주의력 지속 시간, 심각한 언어 문제 및 텍스트 읽기 어려움.
진단
특히 초기에 전두측두엽 치매는 증상이 유사한 질병이나 상태와 혼동될 수 있어 진단이 다소 어렵습니다.
일반적으로 진단 프로세스에는 다음을 포함한 다양한 평가가 포함됩니다.
- 철저한 신체검사. 이는 환자가 보고하거나 나타내는 증상 및 징후의 분석으로 구성됩니다.
- 신경학적 검사입니다. 힘줄 반사, 행동, 운동 능력, 정신 능력 및 기억 능력을 평가합니다.
- "조사 중인 환자가 복용하는 모든 약물에 대한 분석입니다. 특정 약물이 전두측두엽 치매에 의해 유발되는 장애와 유사한 부작용을 일으키기 때문에 수행됩니다.
- 혈액 검사. 증상이 비타민 결핍(비타민 B12) 또는 기타 유사한 원인으로 인한 것인지 배제하기 위해 시행합니다.
- 뇌 CT 또는 뇌 자기공명영상(MRI)과 같은 영상 검사. 뇌의 CT와 MRI는 다양한 뇌영역의 모습과 건강상태를 보여주며 전두측두엽 치매의 경우 전두엽과 측두엽의 변화가 뚜렷하게 나타난다.
유전자 검사
치료
안타깝게도 전두측두엽 치매는 완치가 불가능한 질환입니다.
그러나 적절한 치료를 통해 진행을 늦추고 증상을 완화할 수 있습니다.
약리 요법
약리학적 선택은 매우 적습니다.
때때로 사용되는 몇 가지 약은 다음과 같습니다.
- 선택적 세로토닌 재흡수 억제제(SSRI). 항우울제 범주에 속하며 억제 브레이크 및 강박 행동의 상실에 대해 처방됩니다.
- 트라조돈. 경우에 따라 행동 장애를 완화할 수 있는 항우울제입니다.
- 할로페리돌. 가장 중요한 항정신병약물 중 심각한 부작용을 일으킬 수 있기 때문에 거의 처방되지 않으며 심각한 행동 문제가 있는 경우에만 처방됩니다.
치매 환자를 위한 치료
모든 치매 환자(따라서 전두측두엽 치매 환자도 포함)는 다음과 같은 일련의 증상 치료를 받습니다(즉, 증상 완화를 목표로 함).
- 작업 요법. 그것은 주로 두 가지 목표를 가지고 있습니다. 환자를 다른 사람들로부터 가능한 한 독립적으로 만드는 것과 그를 사회적 맥락에 다시 삽입하는 것입니다.
- 대화 요법. 그것은 적어도 부분적으로 구어를 재확립하고 의사소통 문제를 개선하는 것을 목표로 합니다.
- 물리치료. 운동 및 균형 문제를 개선하는 것을 목표로 합니다.
- 인지 자극. 그것은 환자가 기억력, 언어 및 소위 능력을 향상시키기 위한 운동을 수행하도록 하는 것으로 구성됩니다. 문제 해결.
- 행동 치료. 질병에 의해 유발되는 문제행동(극도의 폭식, 충동성 등)을 개선하는 것을 목적으로 합니다.
예지
전두측두엽 치매 환자는 첫 증상이 나타난 이후 평균 수명이 8년이다.
